Viêm đa dây thần kinh hủy myelin là bệnh lý xảy ra đồng thời trên nhiều dây thần kinh sọ não hoặc ngoại biên. Đây là một trong những bệnh lý thần kinh phổ biến nhất. Nếu không được chẩn đoán chính xác thì việc điều trị bệnh sẽ trở nên rất khó khăn.

Bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính hay còn gọi là bệnh CIDP là một bệnh đa dây thần kinh tự miễn mạn tính và tiến triển.

• Biểu hiện bởi sự yếu tiến triển và suy giảm cảm giác ở các chân và tay.
• Nguyên nhân gây bệnh là do tổn thương bao myelin của các dây thần kinh ngoại biên qua trung gian miễn dịch.
• Phân biệt với hội chứng Guillain-Barré bởi diễn biến bệnh mạn tính.

Phân loại bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

Dựa theo chức năng thần kinh (ví dụ như thần kinh cảm giác, thần kinh vận động, thần kinh tự chủ) hoặc dây thần kinh nào bị viêm dây thành phần nào của dây thần kinh đang bị ảnh hưởng.

• Viêm đa dây thần kinh hủy myelin do thiếu dinh dưỡng: Viêm đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1, do thiếu vitamin PP, do rượu.
• Viêm đa dây thần kinh hủy myelin do nhiễm độc: Nhiễm độc chì, nhiễm độc asen, nhiễm độc một số loại thuốc (INH, almitrine, metronidazole...).
• Bệnh CIDP do nhiễm trùng: Bệnh bạch hầu, nhiễm HIV.
• Viêm đa dây thần kinh hủy myelin do chuyển hóa: Ðái tháo đường, bệnh Porphyria cấp, urê máu cao, suy giáp, rối loạn globulin máu, bệnh thoái hóa tinh bột, ung thư...
• Do bệnh thoái hóa di truyền: Bệnh Charcot-Marie-Tooth, bệnh Dejerine- Sotas.

Nguyên nhân gây bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính hiện chưa rõ ràng

Cơ chế sinh bệnh học bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính giống như nguyên nhân tự miễn.Tuy nhiên, một sự sinh bệnh học tự miễn qua cơ chế thể dịch được nghi ngờ gây bệnh CIDP bởi:

Bệnh học: Sinh thiết phát hiện thay đổi dạng lớp củ hành của dây thần kinh ngoại biên là bằng chứng của sự viêm. Dạng lớp củ hành: những dãy xếp đè lên nhau của tế bào Schwann bị bào mòn xung quanh một sợi trục. Kết quả của việc tái phát tái tạo và hủy myelin.

Dấu hiệu khởi phát bệnh CIDP

• Điển hình là diễn biến bệnh từ từ, âm thầm, thường từ diễn tra trong thời gian nhiều tuần đến nhiều tháng.
• Thỉnh thoảng xuất hiện thể bệnh bán cấp, từ nhiều ngày đến nhiều tuần, và lúc đầu không phân biệt được với hội chứng Guillain-Barré.

Triệu chứng bệnh CIDP

• Có sự thay đổi cách biểu hiện lâm sàng giữa các ca bệnh khác nhau.
• Cả hai triệu chứng vận động và cảm giác biểu hiện ở hầu hết các trường hợp. Một ca bệnh có triệu chứng vận động đơn thuần mà không có khiếm khuyết về cảm giác. Một số phần trăm nhỏ các trường hợp bệnh CIDP có biểu hiện mất cảm giác đơn thuần và có biểu hiện thất điều cảm giác.
• Triệu chứng vận động:
  • Yếu ngọn chi thường xảy ra đối xứng, nhưng cũng có thể không đối xứng.
  • Trái ngược với hầu hết các bệnh thần kinh, bệnh CIDP có đặc điểm cả hai ngọn chi và gốc chi có thể bị ảnh hưởng bằng nhau.
  • Trái ngược với hội chứng Guillain-Barré, ảnh hưởng đến cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp rất hiếm gặp trong bệnh CIDP.
• Triệu chứng cảm giác
  • Dị cảm hay đau nhói ở ngọn chi là triệu chứng bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính thường gặp.
  • Tổn thương các sợi thần kinh cảm giác lớn có myelin hoá có thể dẫn đến các khiếm khuyết cảm giác bản thể và gây ra thất điều cảm giác.
• Triệu chứng ở dây thần sọ: Tổn thương dây thần kinh sọ phân bố cơ ổ mắt gây liệt cơ mắt, tuy nhiên, triệu chứng này khá hiếm gặp.
• Run xảy ra ở 10% các ca bệnh này, có thể nổi bật hơn trong giai đoạn bán cấp đang diễn tiến nặng.

Quá trình bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính

• Sự tái phát hay phục hồi có thể thấy ở những người mắc bệnh trẻ tuổi
• Những người mắc bệnh lớn tuổi hơn có quá trình điển hình là một diễn tiến chậm và mạn tính.
• Nói chung, bệnh CIDP có xu hướng được cải thiện theo thời gian với quá trình điều trị
• Phần lớn những người bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính duy trì chức năng một cách vừa phải nhiều năm sau khi họ được chẩn đoán.

Phân tích dịch não tuỷ

• Tăng nồng độ protein trong dịch não tuỷ (có thể vài lần bình thường) mà không có sự tăng lympho trong dịch não tuỷ.
• Đây cũng là triệu chứng thường thấy trong hội chứng Guillain-Barré.

Điện di protein huyết thanh bằng định vị miễn dịch

• Chỉ định để tìm kiếm bệnh Gamma đơn vòng và những tình trạng liên quan khác.

Các xét nghiệm chẩn đoán bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính để loại trừ vai trò của các nguyên nhân khác:

• Glucose huyết thanh và hemoglobin A1C (HbA1C);
• Kháng thể kháng nhân và những xét nghiệm bệnh khớp khác;
• Các xét nghiệm về chức năng gan;
• Test nhanh HIV;

Hình ảnh MRI não, tuỷ sống hay đám rối thần kinh cánh tay

• Được thực hiện để loại trừ với những bệnh lý khác đặc biệt là bệnh tuỷ;
• Trường hợp hiếm, tổn thương thoái hoá myelin của hệ thần kinh trung ương có kết hợp với bệnh CIDP;
• Không cần thiết cho chẩn đoán bệnh.

Tùy thuộc vào từng nguyên nhân gây bệnh và các ca bệnh cụ thể mà các bác sĩ sẽ có phác đồ điều trị phù hợp.

• Khi đã tìm được nguyên nhân gây ra bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính, việc điều trị tập trung vào điều trị nguyên nhân đó có thể giúp chữa khỏi bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính.
• Việc ngừng sử dụng những thuốc có tác dụng gây ngộ độc thần kinh có thể giúp đảo ngược bệnh thần kinh nhẹ hay ngăn chặn những trường hợp bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính diễn biến nặng hơn.
• Với các bệnh lý liên quan miễn dịch như bệnh CIDP, có thể sử dụng prednisone, immunoglobulin, hoặc lọc huyết tương (PE).
• Trong những trường hợp bệnh nhân không thể làm chủ việc phối hợp cử động tay chân, có thể cần đến gậy, nạng, khung tập đi hoặc xe lăn. Bệnh nhân nên vệ sinh chân cẩn thận để tránh nhiễm trùng nghiêm trọng.
• Bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mạn tính có nguyên nhân điều trị được và có nguyên nhân không điều trị được. Thông thường sau một đợt viêm, tùy theo nguyên nhân, dây thần kinh có thể phục hồi hoàn toàn, một phần hay không thể phục hồi. Vì đây là một bệnh lý khó và gây ảnh hưởng rất lớn đến sức khỏe, nên việc sử dụng thuốc lâu dài và tập phục hồi chức năng để phần nào giúp tình trạng bệnh lý thuyên giảm.

Người mắc có thể kiểm soát tốt bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin nếu:

• Tái khám sức khỏe định kỳ để được theo dõi diễn biến các triệu chứng cũng như tình trạng sức khỏe của bạn;
• Thực hiện thuốc theo hướng dẫn của bác sĩ, không được tự ý uống thuốc mà không được chỉ định hoặc tự ý bỏ thuốc trong thời gian điều trị;
• Tích cực vận động, rèn luyện cơ thể;
• Tham gia vào một nhóm tự giúp đỡ để được hỗ trợ khi cần.